Мозжечок и психические расстройства
Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.
Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.
Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.
Симптомы мозжечковой дегенерации
Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 19 Октября 2021 года
Содержание статьи
Причины
Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:
Стадии развития мозжечковой дегенерации
Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:
Разновидности
Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.
Статическая мозжечковая дегенерация
Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:
Динамическая мозжечковая дегенерация
В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.
Атрофия мозжечка Холмса
Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.
Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари
Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.
Диагностика
Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:
Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:
Атрофия мозжечка
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Код по МКБ-10
Причины атрофии мозжечка
Сам мозжечок представляет собой анатомическое образование (более древнее, чем даже средний мозг), состоящее из двух полушарий, в соединяющей борозде между которыми находится червь мозжечка.
Причины атрофии мозжечка очень разные и включают в себя достаточно обширный список заболеваний, способных подвергать поражению мозжечок и сопутствующие его связи. Исходя из этого, достаточно сложно классифицировать причины, повлекшие за собой данное заболевание, но стоит выделить хотя бы некоторые:
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Симптомы атрофии мозжечка
Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.
Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:
[15], [16], [17]
Где болит?
Что беспокоит?
Формы
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Атрофия червя мозжечка
Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.
Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.
[26], [27], [28], [29], [30], [31]
Диффузная атрофия мозга и мозжечка
Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.
Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.
Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.
Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.
На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.
Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.
[32], [33], [34], [35], [36]
Атрофия коры мозжечка
Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.
Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.
Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.
Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.
[37], [38], [39], [40], [41]
Осложнения и последствия
С некоторой стадии заболевания процесс атрофии мозжечка вернуть вспять уже не получается, но существует возможность как бы заморозить симптомы, не давая им возможности прогрессировать дальше.
Больной с атрофией мозжечка начинает чувствовать себя неуютно:
[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]
PsyAndNeuro.ru
Методы диагностики МСА на ранних стадиях
Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое фатальное нейродегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте, характеризующееся прогрессирующей вегетативной недостаточностью, паркинсонизмом, мозжечковым и пирамидным синдромами в различных комбинациях. МСА считается редким заболеванием (см. www.orpha.net ) : оно встречается в 3,4 – 4,9 случаях на 100 000 населения, но для группы старше 40 лет – 7,8.
Аутопсическим индикатором становится большое скопление α-синуклеина в олигодендроцитах вкупе со стриатонигральной дегенерацией или оливопонтоцеребеллярной атаксией.
МСА выделилась в отдельную нозологическую форму в 1969 г., обобщив три ранее отдельных диагноза. До начала XX века заболевание существовало под разными названиями: стриатонигральная дегенерация (СНД), оливомостомозжечковая атрофия (ОПЦА) и синдром Шая-Дрейджера (по имени исследователей Джорджа Милтона Шая и Глена Алберта Дрейджера).Термин МСА служит отныне отдельной клинико-патоморфической единицей для разнообразных сочетаний симптомов МСА. Термин «синдром Шая-Дрейджера» более не используется.
На данный момент заболевание имеет два подкласса: МСА-п (паркинсонического типа, или стратонигральная дегенерация, MSA-p – англ.) и МСА-ц (оливопонтоцеребеллярная атрофия, MSA-c – англ.). Различие двух типов становится ярче по мере прогрессирования заболевания.
Диагностика МСА очень затруднительна. Как правило, начало болезни приходится на шестой десяток жизни пациента. Продолжительность жизни варьируется от 6 до 15 лет после постановки диагноза.
Симптоматика носит смешанный характер: помимо паркинсонизма, мозжечковой атаксии, двигательной атаксии, ортостатического коллапса , выявляются проблемы вегетативной системы (см. Табл. 1, и рис.1). Преобладание паркинсонизма или же мозжечковой атаксии предопределяет возможность (possible) или вероятность заболевания (probable, definite) и выбор подтипа.
Рис. 1 Мультидисциплинарное проявление МСА. Перевод на русский язык. Источник: Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263
В ходе лечения на первых порах можно отметить реакцию на леводопосодержащие медикаменты, но со временем их эффективность снижается. Для обоих типов МСА характерно драматически быстрое развитие болезни. Потеря автономности пациента сопровождается трудностями пищеварения, дыхания (стридор может вести к необходимости трахеостомии). По статистике, приведённой A. Фанчулли и Г. Веннингом, во время сна у 40% пациентов замечено ночное апноэ. На поздних стадиях заболевания следует избегать условий для развития пневмонии. Кроме того, МСА сопутствует гипертензия в позе лёжа. Во время сна у пациентов отмечается нарушение движений глазных яблок во время быстрого сна [5]. Также замечено уменьшение потоотделения, недержание (в т.ч. ночной полиурией), у мужчин – эректильная дисфункция. При этом следует учитывать, что последние два из перечисленных симптомов могут быть не связаны с МСА. Но в любом случае требуется превентивное и постоянное лечение инфекций мочевыводящих путей.
На более развитых стадиях болезни у 50% пациентов по статистике Фанчулли и Веннинга испытывают парализующую боль. Характерным условием для развития этого симптома была дистония. Симптом чаще наблюдается у женщин.
В обыденной жизни пациенты сталкиваются не только с ограничениями медицинского характера, но и с каждодневными трудностями, которые накладывает болезнь. Внешние проявления болезни выражаются в необычной походке, положении головы. Из-за спазмов на лице больных МСА иногда появляется “сардоническая улыбка”. При МСА-п непроизвольно происходит сильный наклон или вытягивание головы вперёд. Скованность и замедленность движений затрудняют выполнение рутинных задач.
Редкое заболевание известно далеко не всем, и порой вызывает непонимание окружающих. Поэтому в публичных местах из-за физических ограничений пациенты испытывают стресс, ограничивают себя в социализации, избегают людных мест, что создаёт дополнительные факторы для усугубления сопутствующей депрессии и психологического дискомфорта (см. «нейропсихологические проявления», Табл. 1).
Урология
2. Увеличенный объём остаточной мочи, недержание
Жалобы на хронический запор
Преобладает при МСА-п
4. Тремор покоя или движения
Преобладает при МСА-ц
Заметна скованность движений
2. Гиперрефлексия
5. Дневная сонливость (17%)
6. Неприятные ощущения в нижних конечностях (синдром беспокойных ног)
*Клинические проявления МСА среди 437 пациентов, EMSA-registry.
Карло Колозимо предлагает синтетическую таблицу основных и дополнительных критериев диагностики МСА (Таблица 3.5, глава “Multiple system atrophy”, Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. Wenning, Handbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press, 2011, P. 36.)
Основные критерии:
Дополнительные симптомы
Диагностика заболевания, как уже было сказано, затруднена. Нет единого критерия или сочетания симптомов, которые могли бы однозначно указать на МСА с самого начала болезни. Выход на финальный диагноз проводится методом исключения по мере её развития. При всех общих неизвестных, первостепенным аргументом для подтверждения МСА остаётся снимок МРТ (как минимум 1,5 тесла). Но анализ МРТ на начальных стадиях не даёт точной уверенности, поэтому как правило первоначальным диагнозом становится болезнь Паркинсона (БП). Более достоверное выявление потери нейронов возможно на снимках ПЭТ (PET, позитронно-эмиссионная томография) или ОЭМТ (SPECT,однофотонная эмиссионная компьютерная томография).
Подтипы МСА изображены на фиг. 1 и 2. [1]
Фиг. 1 А : двусторонняя атрофия в области скорлупы, гиперинтенсивность края (отмечено стрелочками). В-С : гиперинтенсивность двустороннего кортикопинального тракта в кортикальной и подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).
Фиг. 2 A : “крест” в области варолиевого моста (“hot cross bun” (англ.) – по внешней схожести с пасхальным хлебом “мазанецем”, “крестовой булочкой”), B-C : гиперинтенсивность в области двустороннего кортикопинального тракта в подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).
При МСА-п (паркинсонического типа, MSA-p)(характерный снимок-см. Фиг. 1) заметны проявления брадикинезии и ригидности; гипокинетической дизартрии; постуральная неустойчивость; часто – тремор покоя.
На 2003 г. случаи паркинсонического подтипа встречались вдвое-вчетверо раз чаще, чем МСА-ц в западном полушарии. Однако МСА-ц чаще встречается в Японии. По собранной на данный момент статистике МСА-п начинает уступать по частоте МСА-ц.
МСА-ц (оливоцеребеллярная атрофия, MSA-c)(характерный снимок – см. Фиг. 2) характеризуется прежде всего мозжечковой атаксией; постепенным, но неуклонным затруднением движения, речи и походки, а также движения глазных яблок и работы верхних век. У пациентов с МСА-ц чаще наблюдается тремор действия, например, при доставании предметов. Мышечная слабость при МСА-ц может привести к невнятной речи и попёрхиванию при глотании. Яркие проявления обнаруживаются среди ортостатических расстройств кровообращения: у пациента могут быть обмороки, слабость с головокружнием, тошнота, дрожь, боль области шеи и плеч. Мозжечковая дисфункция проявляется на более ранних стадиях и сочетается более заметным затруднением дыхания во время сна.
В статье французской исследовательской группы из Тулузы MRI Supervised and Unsupervised Classification of Parkinson’s Disease and Multiple System Atrophy приводится предварительный вывод многостороннего анализа снимков МРТ пациентов обоих подтипов МСА. На развитой стадии МСА (начало болезни наблюдаемых варьировалось между 5 и 7 годами) с высокой степенью вероятности можно отличить МСА от БП, опираясь только на МРТ-данные. Изменения отображаются на снимках в области:
1) лучистого венца верхнего отдела пирамидного пути (обе стороны),
2) верхней извилины лобной доли.
Для МСА-п характерны сокращение фракционной анизотропии в скорлупе, дополнительной моторной области и лучистом венце верхнего отдела пирамидного пути. Исходя из снимков МРТ, труднее отличить от бП МСА церебеллярного типа [7].
С помощью фтордеоксиглюкозы на снимках ПЭТ видны гипометаболизм в стриатуме, в основном в путамене, также стволе головного мозга и мозжечке при МСА-п. При МСА-ц – в основном в путамене, а также может быть заметна потеря допаминергических нейронов нигростриарного пути.
| Тест | Типичный результат |
| Кардиоваскулярные тесты | Ортостатическая гипотензия Низкий коэфициент при пробе Вальсавы Слабое выделение норадреналина в лимфе, слабое сосудосужение |
| Определение уровня глюкозы | Слабый релизинг гормона роста (спорный результат) |
| Тест терморегуляции и количественный тест вызванного судомоторного аксон-рефлекса | Судомоторная дисфункция, проявляющаяся гипо- ангидрозом |
| Электрофизиологические исследования (sympathetic skin response) | Кожный симпатический потенциал либо отсутвует, либо аномальный |
| Тест цереброспинальной жидкости | Повышенный уровень нейрофиламентов |
| Электромиография наружного сфинктера заднего прохода | Либо денервация, либо раздражение (нерелевантные результаты) |
| Транскраниальная сонография | Гиперэхогенность чечевицеобразного ядра и нормальная эхогенность чёрной субстанции |
| Компьютерная томография | Не дала результатов |
| МРТ на 1,5 тесла | Аномалии в базальных ганглиях, «крест» в области варолиевого моста, атрофия мозжечка или ствола мозга |
| ДВИ (диффузно-взвешенное изображение) | Диффузность в области путамена, варолиева моста и средней ножки мозжечка |
| Волюметрия | Потеря объёма в путамене при МСА-п, потеря объёма в стволе и мозжечке при МСА-ц |
| Cканирование с радиоактивным изотопом-метайодобензилгуанидином MIBG | В норме |
| Сканирование переносчиков Иофлупаном I123 (123I-FP-CIT SPECT imaging) | Недостаток транспортёров дофамина в полосатом теле |
| Сканирование переносчиков йодобензамидом I123 123I-IBZM-SPECT | Недостаток транспортёров дофаминового рецептора D2 в полосатом теле |
| ПЭТ с флуородопой | Недостаток захвата флуорисцентной леводопы |
| ПЭТ с раклопридом | Недостаток транспортёров дофаминового рецептора D2 в полосатом теле |
| ПЭТ с изохинолиновым карбоксамидом PK-11195 | Микроглиальная активация в области базальных ганглий и ствола мозга |
| ПЭТ с использованием радиофармпрепарата фтордеоксиглюкозы | Замедленный метаболизм |
Благодаря дополнительным тестам на данный момент выявлены несколько направлений, в которых будет развиваться диагностика. Они базируются не только на исключении других болезней или изучении снимков ПЭТ (см. Табл. 3, Типичные результаты дополнительных тестов.), но и на анализе офтальмологических особенностей МСА, терморегуляции, дисфункции вегетативной системы. Остановимся на результатах некоторых из них.
Офтальмологические особенности МСА
Целевое ретроспективное наблюдение больных МСА в клинике Мэйо (Рочестер, Миннесота, США) позволило выявить основные аномалии зрения, сопутствующие заболеванию. Из 285 рассмотренных случаев были отобраны 39 пациентов с подтверждённым диагнозом. Среди пациентов с МСА-п 14 человек жаловались преимущественно на синдром сухого глаза, у 13-ти были выявлены асинхронность глазных движений. У 7-х было отмечено смещение или ограничение движения глазного яблока, у одного пациента наблюдалась монокулярная диплопия (двоение изображения для одного глаза) из-за аномального роста ресниц. Единичными случаями стали двусторонняя атрофия зрительного нерва и синдром Холмса – Эйди (парасимпатическая денервация зрачка, проявляющаяся мидриазом со снижением, а иногда и полным исчезновением способности зрачка сужаться, реагируя на свет ).
Следует различать аномалии, которые по независимым причинам сопровождают МСА, и те, которые проистекают из заболевания. К последним относятся, по предположению учёных, атрофия глазного нерва и рубцевание конъюнктивы (рубцовый пемфогоид).
Среди наблюдаемых с МСА-ц офтальмологические особенности чаще всего проявляются в асинхронности движения и смещении глазного яблока. Особо выделена корреляция длительности жизни пациентов после установления диагноза и зрительными аномалиями, за исключением синдрома “сухого глаза”. В связи с этими наблюдениям медики призывают пациентов с МСА регулярно проходить офтальмологическое обследование с целью раннего выявления аномалий и предупреждения несчастных случаев по причине плохого зрения [2].
Особенности ортостатического давления и пульса при МСА
Среди критериев, указывающих на вероятное развитие болезни, отмечено падение ортостатического давления. Ортостатическая проба заключается в замере давления стоя. За три минуты в стоячем положении систолическое давление падает как минимум на 20-30 мм.рт.ст., а диастолическое – на 10-15 мм.рт.ст. при заниженном сердцебиении. Поэтому пациентам с МСА желательно носить абдоминальный бандаж, компрессионное бельё, увеличить частоту потребления воды и соли, а также медикаментов для повышения артериального давления.
Признаки тахикардии с гипотонией являются характерной особенностью пациентов с вегетативными нарушениями. Но диапазон нарушений пока ещё не изучен. В статье Orthostatic Heart Rate Changes in Patients with Autonomic Failure caused by Neurodegenerative Synucleinopathies сообщается о диапазоне ортостатических изменений сердечного ритма у пациентов с вегетативной недостаточностью, в том числе и при МСА.
При МСА речь идёт о вегетативной нервной системе. Ортостатическая гипотензия вызвана нарушением активации симпатических вазоконстрикторных нейронов. Сердечный пульс значительно выше у пациентов с МСА в отличие от других пациентов с заболеваниями, связанными с образованием телец Леви, и в частности БП. Заметное повышение сердечного ритма при МСА объясняется тем, что постганглионарные волокна и их аксоны остаются почти незатронутыми, однако при этом констатируется потеря вегетативных нейронов головного и спинного мозга [3]. Это, например, проявляется в том, что у пациентов с МСА очень низкая температура конечностей: холодные ладони и ступни [4].
Потоотделение при МСА
У пациентов с МСА, по сравнению с БП, значительно ниже показатели потоотделения ладоней и особенно ступней. Гипогидроз (пониженная потливость) или вовсе отсутствие потоотделения при МСА считается связанными с дегенерацией центральных предганлиев [6].
Изучение МСА затруднено редкостью заболевания, затруднённой диагностикой на начальной стадии и тем, что до сих пор не найдены способы эффективного торможения болезни. Интерес к разносторонним проявлениям болезни может в будущем привести к раннему выявлению заболевания, улучшенному лечению и повышению качества жизни пациентов.
Термины:
Проба Вальсальвы (напряжение по Вальсальве) — это форсированное выдыхание при закрытом носе и рте.
Гипокинетическая дизартрия — вид экстрапирамидной дизартрии, возникающий при поражении подкорковых узлов и их нервных связей.
Стриатонигральная дегенерация — спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений МСА. Проявляется, как правило, в снижении численности нейронов и глиозом в скорлупе, черной субстанции, стволе и мозжечке, а также в дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, объединенные сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга.
Глазной рубцовый пемфигоид — заболевание, при котором происходит рубцевание конъюнктивы у пациентов пожилого возраста.
Монокулярная диплопия — ви́дение одним глазом двух или более изображений предмета.
Подготовила: Мартемьянова Е.О.
Помощь в редакции: Оськин С.
Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. WenningHandbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press (2011).
Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263.
