Как признать Саркоидоз профзаболеванием?
Необходимо обратиться в самую обычную больницу к терапевту, для того чтобы он определил диагноз, определил порядок получения болезни, после чего, если будет установлено, что это профессиональная болезнь, в таком случае, врач самостоятельно направляет в соответствующий контролирующий орган сведения для проведения проверки. На основании действия врачей, комиссии, можно будет добиваться справедливости по отношению к вам.
Относителььно льгот необходимо будет разбираться после признания профзаболевания.
Я вам скажу откровенно. Никто, в том числе и я, не смогут вам сказать, будет ли временной фактор играть роль или не будет. Это может определить только экспертиза. Если она покажет, исходя из анализов и вашей информации, что болезнь — это результат условий на работе, то временной фактор роли играть не будет. У нас, конечно же, бюрократия, но не до такой степени.
Для начала обращайтесь к врачу. Плясать будем исходя из того, что он ответит. Предугадывать решение комиссии — это гадание, а не консультация.
Если желаете, можете почитать:
Постановление Правительства РФ от 15.12.2000 N 967 (ред. от 24.12.2014) «Об утверждении Положения о расследовании и учете профессиональных заболеваний»
В этих НПА регламентирующие данные по болезням и почее. При этом, повторюсь, что даже отсутствие законодательной базы, в которой содержится перечень болезней — не будет помехой. Все решается только врачебной комиссией.
Все, что не понравится — подлежит обжалованию в судебном порядке. Не всегда в первых инстанциях сидят грамотные специалисты. Грамотные в низу долго не сидят, а значит всегда нужно обжаловать решение низа, если вам оно не подходит.
Надеюсь, что я дал вам понять, что необходимо обратиться к врачу и решать этот вопрос с учреждением здравоохранения.
В любой момент, в принципе, сможете написать мне. Поделюсь советом бесплатным, если смогу 🙂
Опыт, как и возраст, его величина не придаёт мудрости и знаний. Все зависит от личностных качеств и понимания.
Нарушенные права всегда можно защитить при юридически грамотном подходе.
Если у вас остались дополнительные вопросы то для ответа, можете нажать ссылку рядом с аватаром где моя Фамилия и имя, появиться форма для приватного (лично-го) вопроса. За отзыв и благодарность буду весьма признателен.
Как доказать что саркоидоз профзаболевание
Профессиональные болезни — заболевания, возникающие в результате воздействия на организм профессиональных вредностей.
Клиническая специфичность профессиональных болезней всегда относительна, лишь некоторые из них характеризуются особым симптомокомплексом, обусловленным свойственными этим болезням рентгенологическими, функциональными, гематологическими, биохимическими и иммунологическими изменениями. Поэтому чрезвычайно важны сведения об условиях труда заболевшего, т.к. только они нередко позволяют установить принадлежность выявленных изменений в состоянии здоровья к категории профессиональных поражений.
Выделяется пять групп профессиональных болезней:
К I группе относятся заболевания, вызываемые влиянием химических факторов:
острые и хронические интоксикации и их последствия, протекающие с изолированным или сочетанным поражением различных органов и систем:
болезни кожи (контактный дерматит, фотодерматит, онихии и паронихии, меланодермия, фолликулиты):
литейная лихорадка, фторопластовая (тефлоновая) лихорадка.
Ко II группе относятся заболевания, связанные с воздействием пылевого фактора:
пневмокониозы — силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанных пылей;
заболевания бронхолегочной системы, вызванные органическими пылями (биосиноз, багассоз и др.);
хронический пылевой бронхит.
В III группу включены заболевания, вызываемые воздействием физических факторов:
(вибрационная болезнь; заболевания, развивающиеся в результате контактного воздействия ультразвука, — вегетативный полиневрит, ангионевроз рук; снижение слуха по типу кохлеарного неврита;
заболевания, связанные с воздействием электромагнитных излучений и рассеянного лазерного излучения;
местное повреждение тканей лазерным излучением — ожоги кожи, поражение глаз; электроофтальмия, катаракта; лучевая болезнь, местные лучевые повреждения, пневмосклероз;
заболевания, связанные с изменением атмосферного давления, — декомпрессионная болезнь, острая гипоксия;
К IV группе относятся заболевания, возникающие в результате перенапряжения:
заболевания периферических нервов и мышц — рецидивирующие невралгии, невриты, радикулоневриты, вегетативно-сенситивные полиневриты, шейно-грудные радикулиты, пояснично-крестцовые радикулиты, шейно-плечевые плекситы, вегетомиофасциты, миофасциты;
координаторные неврозы — писчий спазм и другие формыфункциональных дискинезий;
заболевания опорно-двигательного аппарата — хронические тендовагиниты, стенозирующие лигаментиты, бурситы, эпикондилит плеча, деформирующие артрозы; заболевания голосового аппарата и органа зрения.
В V группу объединены заболевания, вызываемые действием биологических факторов:
инфекционные и паразитарные — туберкулез, бруцеллез, сап, сибирская язва, кандидамикоз кожи и слизистых оболочек, висцеральный кандидамикоз, эризипелоид Розенбаха.
Вне этой этиологической группировки находятся
аллергические заболевания (конъюнктивит, ринит, фарингит, ларингит, риносинусит, бронхиальная астма, дерматит, экзема)
и онкологические заболевания профессиональной природы (опухоли кожи, опухоли полости рта и органов дыхания, мочевого пупыря, печени, рак желудка, опухоли костей, лейкозы).
Различают острые и хронические профессиональные заболевания.
Острое профессиональное заболевание (интоксикация) возникает внезапно, после однократного (в течение не более чем одной рабочей смены) воздействия относительно высоких концентраций химических веществ, содержащихся в воздухе рабочей зоны, а также уровней и доз других неблагоприятных факторов.
Хроническое профессиональное заболевание развивается в результате длительного систематического воздействия на организм неблагоприятных факторов. Особенностью хронических заболеваний является постепенное нарастание симптомов болезни.
В патогенезе профессиональных болезней ведущее место занимают изменения активности различных ферментных систем, приводящие к нарушениям белкового. липидного, углеводного, минерального и других видов обмена.
Большое значение имеет изменение состояния цитоплазматических мембран. Среди первичных механизмов повреждения мембран особое значение придается свободно-радикальному окислению.
Необходимым условием правильной диагностики профессиональных болезней является:
Некоторые профессиональные болезни (например, силикоз, бериллиоз, асбестоз, папиллома мочевого пузыря и др.) могут выявляться через много лет после прекращения контакта с профессиональной вредностью.
Достоверность диагноза достигается тщательной дифференциацией с аналогичными по клинической симптоматике заболеваниями непрофессиональной этиологии.
Определенным подспорьем в диагностике служит определение в биологических средах организма химического вещества, вызвавшего заболевание, или его дериватов. В ряде случаев лишь динамическое наблюдение за больным позволяет окончательно решить вопрос о связи заболевания с выполняемой работой.
Бездоказательное обсуждение с больным возможного профессионального характера заболевания относится к грубым нарушениям принципов деонтологии.
Необоснованный диагноз профессионалых болезней нередко наносит психологическую травму больному. Поэтому одним из основных требований медицинской деонтологии в профессиональной патологии является высокая ответственность врача при первичном установлении диагноза профессионального заболевания.
Лечение профессиональных болезней в большинстве случаев симптоматическое. Нередко решающее значение в лечении имеет своевременный перевод заболевшего на работу, не связанную с воздействием профессиональной вредности, вызвавшей заболевание.
В профилактике профессиональных болезней ведущая роль принадлежит гигиеническому нормированию профессиональных вредностей, а также предварительным (при поступлении на работу) и периодическим медосмотрам лиц, подвергающихся их воздействию.
Такой перевод (не более чем на 2 мес.) оформляется выдачей больному доплатного листа временной нетрудоспособности.
В случаях рецидива заболевания или обнаружения склонности его к прогрессированию, а также при стойких нарушениях состояния здоровья, заболевшего отстраняют от работы, связанной с профессиональными вредностями.
Если переход на другую работу влечет значительное снижение квалификации или затрудняет рациональное трудоустройство, больного направляют на ВТЭК для определения группы инвалидности вследствие профессионального заболевания или установления степени утраты профессиональной трудоспособности.
Лицам молодого возраста с легкими формами профессиональных болезней инвалидность может быть дана на ограниченный срок для переквалификации или переобучения (профессиональная реабилитация).
Классификация профессиональных заболеваний:
По этиологическому признаку:
* Заболевания, обусловленные производственной пылью (пневмокониозы, хронические бронхиты, бронхиальная астма)
* Болезни от воздействия физических факторов производственной среды:
— вибрация – вибрационная болезнь;
— интенсивный шум – кохлеарный неврит – производственная тугоухость;
— различные виды излучения;
— высокая температура – ожоги, тепловой удар;
— низкая температура – обморожение;
— высокое атмосферное давление – кессонная болезнь;
— низкое атмосферное давление – высотная или горная болезнь.
* Заболевания обусловленные химическими факторами: острые и хронические интоксикации.
* Болезни обусловленные воздействием биологических факторов: лица контактирующие с инфекционными материалами: ветеринар, лаборант, доярка и т.д.
* Профессиональные болезни от перенапряжения отдельных органов и систем: заболевания опорно-двигательного аппарата, периферических нервов и мыщц.
Профессиональные болезни делят на:
1. Специфические – вызываются преимущественно профессиональными факторами (пневмокониоз, вибрационная болезнь)
2. Неспецифические – встречаются и на производстве и вызываются другими неблагоприятными факторами (хронический пылевой бронхит профессионального характера), но в случае работы с определенным вредным фактором эти болезни встречаются гораздо чаще.
Этиологическая диагностика профессионального заболевания – это установление связи заболевания с профессией, она основывается на сопоставлении условий труда; длительностью работы в этих условиях; время возникновения первых признаков болезни от начала заболевания.
Профилактика профессиональных заболеваний
Законодательные акты и другие документы (приказ, который позволяет регламентировать частоту обследований людей, работающих в условиях вредных факторов, объем лабораторных и инструментальных исследований, необходимые консультации, профилактические курсы лечения).
Санитарно-технические мероприятия – они направлены на снижение действия вредных факторов на коллектив – внедрение научно-технического прогресса (роботы-техники, дистанционное управление, коллективные и индивидуальные меры профилактики – направлены на защиту человека от действия вредного фактора – это одежда, респираторы, очки, дополнительное питание и прочее).
Коллективная профилактика направлена на снижение влияния вредного факторов (замкнутый технологический цикл в химической промышленности – т.е все реакции происходят в машине робототехника).
Использование биологических методов для повышения сопротивляемости организма (закаливание, витаминизация, лечебная физкультура, санитарно-курортное лечение).
С целью контроля за людьми существуют медицинские осмотры:
* Предварительный медицинский осмотр (перед поступлением на вредное производство) –цель: выявление малейших заболеваний, которые являются противопоказанием для работы в этих вредных факторах.
* Периодический медицинский осмотр (их кратность прописана в приказе) – цель: обнаружение первых признаков заболевания.
Подтверждения факта профессионального заболевания
Документом, устанавливающим профессиональный характер заболевания, возникшего у работника, является акт о случае профессионального заболевания, составляемый по итогам расследования.
Порядок проведения и оформления материалов расследования профзаболеваний закреплен в Положении о расследовании и учете профессиональных заболеваний, утвержденном Постановлением Правительства РФ от 15 декабря 2000 г. №967 и письме ФСС РФ от 29 апреля 2005 г. № 02-18/06-3810 «Обзор по вопросам экспертизы страховых случаев в связи с профессиональным заболеванием».
В соответствии с ним расследованию и учету подлежат острые и хронические профзаболевания (отравления) (1), возникновение которых у работников обусловлено воздействием на них вредных производственных факторов при выполнении лицом трудовых обязанностей или производственной деятельности по заданию организации или индивидуального предпринимателя.
К работникам, заболевания которых подлежат проверке на принадлежность к профессиональным заболеваниям, указанное Положение относит:
— лиц, выполняющих работу по трудовому договору;
— граждан, выполняющих работу по гражданско-правовому договору;
— студентов образовательных учреждений высшего и среднего профессионального образования, учащихся образовательных учреждений среднего, начального профессионального образования и основного общего образования, работающих по трудовому договору во время практики в организациях;
— лиц, осужденных к лишению свободы и привлекаемых к труду;
— других лиц, участвующих в производственной деятельности организации или индивидуального предпринимателя.
Работник (его представитель) имеет право участвовать в расследовании возникшего у него профессионального заболевания.
Факт признания профессионального заболевания страховым случаем, который влечет возникновение обязательства страховщика осуществлять обеспечение по страхованию, устанавливается при последовательной экспертизе обстоятельств, условий и причин, вызвавших это острое или хроническое профессиональное заболевание.
Первоначально работник (застрахованное лицо) обращается в лечебно-профилактическое учреждение в связи с возникшим у него впервые острым или диагностированным хроническим заболеванием, а также подозрениями на его профессиональный характер.
Возникновение острого или диагностирование хронического заболевания (патологии) с временной утратой профессиональной трудоспособности работником (застрахованным) обуславливает необходимость внесения врачом в медицинскую карту сведений об этом заболевании, его проявлениях, возможной причине, предварительном основном диагнозе заболевания с оформлением листка нетрудоспособности, обоснованием и причиной его выдачи.
На каждый случай острого или хронического профессионального заболевания (отравления), независимо от того сопровождается оно или нет временной утратой трудоспособности, учреждениями здравоохранения составляются извещения.
Извещение об установлении предварительного диагноза острого (в течение суток) или диагностирования хронического (в 3-дневный срок) профессионального заболевания работника направляется в центр госсанэпиднадзора, об этом сообщается работодателю (страхователю), который, в свою очередь, обязан известить о подозрении на страховой случай в связи с профессиональным заболеванием страховщика (орган Фонда социального страхования РФ).
Расследование каждого случая острого или хронического профессионального заболевания (отравления) проводится комиссией на основании приказа, издаваемого работодателем с момента получения извещения об установлении заключительного диагноза:
При выявлении лечебно-профилактическим учреждением признаков стойкой утраты трудоспособности вследствие острого профессионального заболевания производится направление работника (застрахованного) с открытым листком нетрудоспособности в учреждение медико-социальной экспертизы на основе решения клинико-экспертной комиссии (КЭК) по экспертизе временной нетрудоспособности, а также направление страхователю и в центр госсанэпиднадзора извещения об установлении заключительного диагноза острого профессионального заболевания (отравления), его уточнении или отмене.
Направление в центр профпатологии оформляется протоколом решения клинико-экспертной комиссии лечебно-профилактического учреждения, установившего предварительный диагноз хронического профессионального заболевания, вызвавшего временную нетрудоспособность, с отметкой в листке нетрудоспособности.
Закрытие листка нетрудоспособности или оформление в установленном порядке (на основе решения КЭК) направления в учреждение медико-социальной экспертизы с целью установления стойкой утраты профессиональной трудоспособности производится лечебно-профилактическим учреждением, установившим предварительный диагноз хронического заболевания.
Имеют место случаи, когда центры профпатологии, устанавливая впервые хронический профессиональный характер заболевания работнику, не определяют ему возможность утраты трудоспособности или отмечают, что в связи с выполняемой им трудовой деятельностью, утраты трудоспособности не произошло.
Эти обстоятельства могут в дальнейшем явиться основанием для непризнания данного профессионального заболевания страховым случаем.
Рассмотрение особо сложных случаев профессиональных заболеваний возлагается на Центр профессиональной патологии при Министерстве здравоохранения Российской Федерации.
Извещение об изменении или отмене диагноза направляется центром профпатологии в центр госсанэпиднадзора, работодателю, страховщику и в учреждение здравоохранения в течение 7 дней после принятия соответствующего решения.
Медицинское заключение о наличии профессионального заболевания выдается работнику под расписку и направляется страховщику и в учреждение здравоохранения, направившее больного.
Работодатель в течение 10 дней с даты получения извещения об установлении заключительного диагноза профессионального заболевания образует комиссию по расследованию профессионального заболевания, возглавляемую главным врачом центра госсанэпиднадзора.
В состав комиссии входят представитель работодателя, специалист по охране труда (или лицо, назначенное работодателем ответственным за организацию работы по охране труда), представитель учреждения здравоохранения, профсоюзного или иного уполномоченного работниками представительного органа. В расследовании могут принимать участие другие специалисты.
Профессиональное заболевание, возникшее у работника, направленного для выполнения работы в другую организацию, расследуется комиссией, образованной в той организации, где произошел указанный случай профессионального заболевания. В состав комиссии входит полномочный представитель организации (индивидуального предпринимателя), направившей работника.
Неприбытие или несвоевременное прибытие полномочного представителя не является основанием для изменения сроков расследования.
Профессиональное заболевание, возникшее у работника при выполнении работы по совместительству, расследуется и учитывается по месту, где выполнялась работа по совместительству.
Расследование обстоятельств и причин возникновения хронического профессионального заболевания (отравления) у лиц, не имеющих на момент расследования контакта с вредным производственным фактором, вызвавшим это профессиональное заболевание, в том числе у неработающих, проводится по месту прежней работы с вредным производственным фактором.
Для принятия решения по результатам расследования необходимы следующие документы:
По своей правовой силе и предназначению данный акт не устанавливает и не отменяет диагноза профессионального заболевания, а лишь устанавливает и подтверждает причинно-следственную связь этого заболевания с вредными условиями труда, длительностью и интенсивностью их воздействия по месту работы заболевшего работника (застрахованного).
Если комиссией установлено, что грубая неосторожность застрахованного содействовала возникновению или увеличению вреда, причиненного его здоровью, то с учетом заключения профсоюзного или иного уполномоченного застрахованным представительного органа комиссия устанавливает степень вины застрахованного (в процентах).
В случае несогласия работодателя (его представителя, пострадавшего работника) с содержанием акта о случае профессионального заболевания (отравления) и отказа от подписи он (они) вправе, письменно изложив свои возражения, приложить их к акту, а также направить апелляцию в вышестоящее по подчиненности учреждение госсанэпидслужбы.
При необходимости акт о случае профессионального заболевания (отравления) может быть восстановлен или составлен вновь по результатам ретроспективного расследования профессионального заболевания (отравления), независимо от давности имевшего место и диагностированного в установленном порядке профессионального заболевания (отравления), или центром госсанэпиднадзора может быть выдан дубликат этого акта (заверенный печатью организации и подписью руководителя).
В случае ликвидации организации (предприятия) акт о случае профессионального заболевания (отравления) составляет комиссия, созданная по распоряжению главного врача центра госсанэпиднадзора. В состав комиссии по расследованию включается специалист (специалисты) центра госсанэпиднадзора, представитель учреждения здравоохранения, профсоюзного или иного уполномоченного работниками представительного органа, страховщика. При необходимости могут привлекаться другие специалисты.
Основным документом, устанавливающим возможность заражения инфекционным или паразитарным заболеванием при выполнении профессиональных обязанностей, служит Карта эпидемиологического обследования.
Если юридический и фактический адреса предприятия, организации, учреждения (работодателя) и иного места выполнения работы (учебы), на котором работает или работал пострадавший, различны, находятся в разных субъектах РФ, расследование случая профессионального заболевания (отравления), составление акта о случае профессионального заболевания, регистрация и учет случая проводятся центром госсанэпиднадзора, который осуществляет государственный санитарный надзор по фактическому расположению объекта, где произошло профессиональное заболевание (отравление).
Извещение об установлении заключительного диагноза профессионального заболевания (отравления) направляется в центр госсанэпиднадзора по последнему месту работы пострадавшего в контакте с вредным производственным фактором, вызвавшим профессиональное заболевание (отравление), где и проводится расследование с составлением акта о случае профессионального заболевания и его регистрация.
При проверке факта страхового характера заболевания страховщиком (Фондом социального страхования) устанавливается причинно-следственная связь профессионального заболевания с производством, оценивается медицинская документация (медицинская карта амбулаторного или стационарного больного), содержащиеся в ней сведения о заболеваниях застрахованного и их причинах, о частоте обращений, клинических проявлениях заболеваний, анамнестических и других данных, позволяющих установить связь заболевания с профессиональной трудовой деятельностью. Сопоставляются факторы и причины, вызвавшие профессиональное заболевание, с данными медицинской документации, листком нетрудоспособности, санитарно-гигиенической характеристикой условий труда работника.
Разногласия по вопросам установления диагноза профессионального заболевания и его расследования рассматриваются органами и учреждениями госсанэпидслужбы РФ, Центром профпатологии, Рострудом, страховщиком (ФСС РФ) или судом.
Саркоидоз. Проблемы дифференциальной диагностики саркоидоза. +
Проблемы дифференциальной диагностики саркоидоза.
С.А. Бабанов, д.м.н., профессор, ГБОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России
Саркоидоз — системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды. Число больных саркоидозом во всем мире постоянно увеличивается. В России показатель распространенности саркоидоза достигает 20 на 100 000 населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10–17 раз чаще, чем у белых. Крайне редки случаи среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53–66 % случаев, по разным данным).
Возраст 80 % больных составляет 20–40 лет, хотя известно, что болезнь может развиться в любом возрасте. Большой комплекс исследований по изучению клинических особенностей течения саркоидоза выполнен в клинике терапии и профессиональных заболеваний Первого МГМУ имени И.М. Сеченова под руководством академика РАМН Н.А. Мухина. История изучения саркоидоза начинается с работ известного датского профессора-дерматолога Цезаря Бека (1845–1917), который описал 24 случая «милиарного люпоида», в некоторых случаях в процесс вовлекались легкие, конъюнктива, кости, лимфатические узлы, селезенка и слизистая носа, что подчеркивало мультисистемный характер заболевания. Впервые термин «саркоидоз» был использован в наиболее известной работе Бека Multiple Benign Sarcoid of the Skin. Он обнаружил гистологические признаки саркоидоза в материалах биопсии кожи, описал кожные узелки, состоящие из компактных образований, «состоящих из эпителиоидных клеток с большими, бледными ядрами, а также гигантских клеток». В 1899 году Бек установил, что кожные проявления саркоидоза могут сочетаться с иритом, конъюнктивитом, поражением слизистой оболочки носа, околоушных и подчелюстных желез. В России саркоидоз впервые описал Я.Н. Соколов в 1904 году, А.А. Боголепов — в 1910 г. Привычный и патогномоничный в понимании современных врачей симптом саркоидоза — двустороннюю лимфа- денопатию корней легких — в 1916 году описал Шауманн (J. Shaumann). В 1917 го- ду он объединил все описанные ранее случаи саркоидоза и предложил термин «доброкачественный лимфогранулематоз». В 1934 году на съезде дерматологов в Страсбурге был введен термин «болезнь Бенье — Бека — Шауманна», но уже в 1948 году на конференции в Вашингтоне был принят термин «саркоидоз».
Этиология саркоидоза
Вирусологи европейских стран и России ищут связь саркоидоза с аденовирусами, вирусами коревой краснухи, вирусом Коксаки В. Считается, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков. Важна роль экологических и профессиональных факторов.
Патоморфология саркоидоза
Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова — Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидной гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает ее от туберкулезного бугорка. Гиперпластическая фаза развития саркоидоза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4–6 недель происходит формирование саркоидной гранулемы — гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулемы без остаточных изменений или развиваются гиалинизация и склероз-фиброзно-гиалиновая фаза.
Классификация
Все существующие классификации саркоидоза легких строятся на основании рентгенологических данных. Известна классификация (Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975), согласно которой он делится на три формы (стадии). I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов (ЛУ), реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и еще реже — паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа. II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и легочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны. III стадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения внутригрудных ЛУ. В средних отделах легких отмечается густая диссеминация на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.
Согласно МКБ-10, саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и подразделяется следующим образом.
D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
D86.9 Саркоидоз неуточненный
Клиника
Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах болезни в зависимости от ее формы, давности и фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:
1. Обусловленные поражением органов дыхания.
2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.
В большинстве случаев поражаются внутригрудные лимфатические узлы, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение двух-трех органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза. Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляется сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается их жизненная емкость, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом «барабанных пальцев». Перкуторно определяются высокое стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких нередко выслушиваются однородные по калибру и звучности влажные хрипы трескучего тембра.
Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудание, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличения печени, периферических лимфатических узлов, при рентгенологическом исследовании — изменения органов грудной полости и т.д.; возможен субфебрилитет. Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения, чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит и менингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва). В течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают боли в мышцах и суставах; увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии возможны жажда, полиурия, тошнота, запоры.
Диагностика
Сочетание клинических проявлений и характерного рентгенологического симптомокомплекса, выявляемого как при стандартном рентгенологическом исследовании, так и при проведении компьютерной томографии (КТ) легких, позволяет диагностировать саркоидоз органов дыхания в 30–40 % случаев. Так, при саркоидозе легких возможно обнаружение следующих рентгенологических симптомов.
Внутригрудная лимфаденопатия. На рентгенограмме выявляют расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов (чаще бронхопульмональных, чем медиастинальных). Изменения чаще всего симметричны, но может быть и явная асимметрия. Лимфаденопатия может быть обратимой. Именно I тип саркоидоза дает до 90 % спонтанных ремиссий. В то же время в узлах могут происходить необратимые изменения вплоть до очаговой кальцинации или кальцинации по типу «скорлупы ореха».
Симптом «матового стекла» — различной степени снижение прозрачности легочной ткани, которое отражает процесс саркоидозного альвеолита, что было доказано многими исследованиями с проведением бронхоальвеолярного лаважа. Этот признак может быть единственным на ранних стадиях болезни либо сочетаться с лимфаденопатией.
Симптом диссеминации. Наиболее частым признаком саркоидоза II–III типа на КТ легких являются мелкоочаговые тени. В легочной ткани выявляют множество рассеянных очаговых теней — от милиарных до 0,7 см. Мелкие очаги, представляющие собой слияния эпителиоидных гранулем, коррелируют с перибронховаскулярными, перилобулярными и центролобулярными изменениями в областях лимфатических сплетений. Чаще всего эти тени прилежат к костальной, междолевой или межсегментарной плевре и более тесно располагаются в аксиллярных зонах. При саркоидозе расположение очагов преимущественно «перилимфатическое», что характерно также для пневмокониоза и амилоидоза, но не для милиарного туберкулеза, при котором расположение очагов носит случайный характер.
Симптом локальной тени. При пневмоническом рентгенологическом симптомокомплексе отмечены ложные «фокусы» — саркоидомы — скопления гранулем на ограниченном участке легкого в пределах субсегмента или сегмента в сочетании с инфильтративно-дистелектатическими уплотнениями. Локальные изменения при саркоидозе принято считать атипичными, в этих случаях саркоидоз распознают достаточно поздно.
Тем не менее отсутствие гистологического подтверждения часто является источником диагностических ошибок, которые имеют место у 40–50 % больных. Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Достаточно информативным методом (80 %) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95 %), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия.
Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза — проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70 %. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.
В гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз, а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15– 20 % больных. Лимфоцитоз в бронхоальвеолярном смыве характерен как для активного саркоидоза при наличии изменений в легких, так и для саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов без рентгенологически выявляемых изменений в легочной ткани, поэтому бронхоальвеолярный лаваж информативен при всех формах саркоидоза.
В соответствии с Международным соглашением по саркоидозу (ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis, 1999) морфологический диагноз саркоидоза легких основан на трех главных признаках: присутствии хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по наружному ее краю; перилимфатическом интерстициальном распределении гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом) и исключении других причин образования гранулем.
Саркоидоз необходимо дифференцировать с идиопатическим и экзогенным фиброзирующим альвеолитом, фиброзными изменениями в легких при хроническом активном гепатите, с другими гранулематозами легких (гистиоцитоз X, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы). Следует также проводить дифференциальную диагностику с легочными проявлениями при системных васкулитах (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера и других некротизирующих ангиитах; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера). Также нужно дифференцировать саркоидозы с легочными изменениями при альвеолярном протеинозе, альвеолярном микролитиазе, первичном амилоидозе легких, кальцификации (оссификации) легких. Сходная рентгенологическая картина наблюдается и при легочных диссеминациях опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматозе легких).
В этих случаях особенно важно учитывать своеобразие клинической картины указанных заболеваний. Необходимо исследование функции внешнего дыхания, проведение фибробронхоскопии, стандартной рентгенографии легких, КТ, магнитно-резонансной томографии (при подозрении на сосудистый генез изменений в легких), специфических лабораторных исследований.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Его этиология неясна. Относится к заболеваниям, характеризующимся диффузным прогрессирующим фиброзом легких с прогрессирующей одышкой, развитием дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, выраженной сердечной недостаточности, с формированием хронического легочного сердца. Гистоморфологически определяется диффузный пневмосклероз с утолщением межальвеолярных перегородок при незначительной выраженности десквамации альвеолярных клеток, с нарушением архитектоники легочных структур и образованием кистозных полостей разных размеров. При остром течении больные погибают в течение первых двух лет от начала заболевания, при подостром — живут 2–4 года, хроническом — более 4 лет. При остром или подостром течении на фоне неоднократно рецидивирующих пневмопатий с температурной реакцией, мелкопузырчатых, незвучных, рассеянных хрипов в легких, упорно нарастающей инспираторной одышки состояние больных быстро ухудшается, несмотря на применение глюкокортикоидной терапии. При хроническом течении по мере формирования диффузного пневмосклероза нарастает инспираторная одышка, прогрессирующая с течением времени, несмотря на лечение.
Карциноматоз легких обычно возникает вследствие метастазирования лимфогенным и гематогенным путями первичного ракового узла, расположенного в молочной, щитовидной, поджелудочной железах, желудке, легких.
Дифференциальная диагностика саркоидоза и карциноматоза легких наиболее затруднена при мелкоочаговой форме последнего. В отличие от саркоидоза клиническая картина карциноматоза легких значительно более тяжелая и нередко сопровождается интоксикацией. У больных наблюдается выраженная дыхательная недостаточность. На рентгенограммах легких выявляются полиморфные очаговые тени с нечеткими контурами. Отсутствует «обрубленность» корней легких. Отмечаются быстрое прогрессирование процесса в легких и изменения в периферических лимфатических узлах. Для уточнения диагноза необходимо исследовать мокроту на наличие атипичных клеток, а при увеличении периферических лимфатических узлов показана их биопсия.
Диссеминированный туберкулез легких возникает вследствие распространения туберкулезной инфекции по кровеносным, лимфатическим путям и бронхам. По течению различают острые, подострые и хронические формы туберкулезной диссеминации. К острым формам диссеминированного туберкулеза относят и милиарный туберкулез.
Саркоидоз приходится дифференцировать главным образом с хронической, реже — с подострой и острой формами диссеминированного туберкулеза. Подострая и хроническая формы диссеминированного туберкулеза, как и многие острые респираторные заболевания (грипп, острый бронхит и др.), вначале могут сопровождаться катаральными явлениями в верхних дыхательных путях и бронхах, общим недомоганием, повышенной утомляемостью, лихорадкой. Нередко отмечается реакция серозных оболочек в виде рецидивирующего сухого или экссудативного плеврита и обнаруживается туберкулезный процесс в других органах. Рентгенологическая картина при подострой и хронической формах диссеминированного туберкулеза имеет некоторое сходство с таковой при саркоидозе — наблюдается двустороннее и симметричное расположение многочисленных мелкоочаговых теней. В то же время туберкулезные очажки на рентгенограммах в отличие от изменений при саркоидозе характеризуются полиморфизмом, нечеткостью контуров, различной величиной и плотностью, а также преимущественной локализацией в верхних отделах легких. Корни легких при хронической форме диссеминированного туберкулеза обычно подтянуты кверху. Важно учитывать и динамику рентгенологических изменений.
Для дифференциальной диагностики саркоидоза и диссеминированного туберкулеза, помимо клинико-рентгенологических данных, следует использовать также результаты туберкулиновых проб.
