Синдром Картагенера
Что такое синдром Картагенера?
Патология врождённого характера, представляющая собой триаду признаков: обратное расположение лёгких, хронические бронхолегочные патологии и дефекты придаточных пазух носа, называется синдромом Картагенера. Наименование заболевания обязано своим названием швейцарскому врачу, изучившему вышеуказанную триаду и доказав её генетическую природу. Стоит отметить, что данный патологический синдром является более чем редким заболеванием, встречающимся в среднем у одного из сорока тысяч человек. Как мы уже сказали, природа развития патологии относит нас к наследственности, а точнее к мутирующим генам. Развитие патологии происходит в следствии мутации в двенадцати из тридцати двух генах. Генетические нарушения передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования. Необходимо отметить, что заболевание проявляется не у всех родственников, а только у половины. Это обусловлено, как правило, отсутствием одного или двух признаков триады.
Патологический процесс начинается с нарушения синтеза структурных белков жгутиков и ресничек. Неправильное движение реснитчатого эпителия плода не позволяет внутренним органам произвести поворот, и это приводит к их частичному, а иногда и полному обратному расположению.
Как проявляется синдром Картагенера?
Согласно классификации, синдром Картагенера имеет три основные формы: обратное расположение лёгких, обратное расположение сердца и лёгких, обратное расположение всех внутренних органов. Патологический процесс пребывает в стадии ремиссии и лишь в некоторые периоды наступает обострение, для которого характерны бронхолегочные заболевания и воспалительные процессы ЛОР-органов. Довольно распространённым явлением при синдроме Картагенера является развитие воспаления лёгких (пневмонии) из обычного простудного заболевания.
Симптомы синдрома Картагенера
Симптоматика синдрома Картагенера может характеризоваться от слабовыраженной до яркой. Начальные симптомы проявляются в возрасте от трёх до шести лет. Ребёнок часто страдает от респираторных заболеваний, недугов верхнего отдела дыхательной системы, лёгочных патологий. Регулярные простудные болезни провоцируют развитие синуситов, бронхита, а в исключительных случаях пневмонии. Безусловно, данная частота простудных заболеваний и их осложнений не могут пройти без следа для внутренних отделов и систем детского организма. В частности, наблюдаются поражения нейронных волокон, тканей мышц, а в некоторых случаях и расширения участков бронхиального дерева. Помимо вышеуказанных проявлений, необходимо обратить ваше внимание на отставание ребёнка в развитии, чрезмерное потоотделение, интенсивные головные боли, продуктивный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты, сложности при носовом дыхании, развитие хронических отитов, полипы в носу и нарушения кровообращения. Безусловно, самым очевидным проявлением генетической патологии является зеркальное расположение органов, выявляемое обычно на стадии внутриутробного развития. Как мы уже говорили, патология может довольно долго пребывать в стадии ремиссии.
Диагностика и проведение лечение патологии
В качестве диагностических мероприятий при выявлении синдрома Картагенера врач-пульмонолог назначает рентгенографическое исследование, бронхографию и бронхоскопию, включающая получение фрагментов тканей методом биопсии для проведения цитологического анализа. В качестве лабораторных методов исследований необходимо выделить общий и биохимический анализ крови, иммуноферментный анализ, исследование полученного биоптата.
В основной массе, лечение направлено на ликвидацию симптоматических проявлений. Основу медикаментозной терапии составляют противовоспалительные и антибактериальные препараты, ингаляции и иммуностимуляторы. В качестве сопутствующего медикаментозной терапии лечения необходимо отметить физиотерапевтические процедуры, методы рефлексотерапии и поливитаминные комплексы. Если у ребёнка зеркальное расположение внутренних органов, родителям надо с особым вниманием относится к проявлениям у него респираторных заболеваний. Очень важно при первых же симптомах обращаться к врачу, это позволит избежать осложнений, таких, например, как пневмония.
Профилактика
В качестве профилактических мероприятий необходимо обратить ваше внимание на важное значение проводимых вакцинаций, как единовременных, так и сезонных. Необходимо укреплять иммунную систему ребёнка, важное место в этом процессе отводят правильному питанию и физкультуре.
Публикации в СМИ
Синдром Картагенера
Синдром Картагенера (триада Картагенера, синдром Зиверта) — транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме «неподвижных ресничек» (см. Синдромы разные), возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus — транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], r ). Транспозиция внутренних органов (270100, 14q32, ген SIV, r ) наблюдается также при синдроме Ивмарка.
Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и «неподвижных ресничек» сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме «неподвижных ресничек» женщины фертильны.
Лечение симптоматическое. Основное внимание уделяется противовоспалительной терапии и поддержанию дренажной функции бронхов (постуральный дренаж, массаж грудной клетки, ингаляции муколитических препаратов). Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.
МКБ-10 • Q87.8 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, не классифицированные в других рубриках
Код вставки на сайт
Синдром Картагенера
Синдром Картагенера (триада Картагенера, синдром Зиверта) — транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме «неподвижных ресничек» (см. Синдромы разные), возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus — транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], r ). Транспозиция внутренних органов (270100, 14q32, ген SIV, r ) наблюдается также при синдроме Ивмарка.
Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и «неподвижных ресничек» сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме «неподвижных ресничек» женщины фертильны.
Лечение симптоматическое. Основное внимание уделяется противовоспалительной терапии и поддержанию дренажной функции бронхов (постуральный дренаж, массаж грудной клетки, ингаляции муколитических препаратов). Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.
МКБ-10 • Q87.8 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, не классифицированные в других рубриках
Транспозиция внутренних органов
Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре. Сочетание situs inversus и других внутренних пороков проявляется нарушениями кровообращения, задержкой роста и развития, частыми инфекционными заболеваниями. Для диагностики назначаются инструментальные методы: УЗИ, рентгенография, МРТ и КТ живота и грудной клетки. Лечение неосложненных форм аномалии не проводится.
МКБ-10
Общие сведения
Декстрокардия, как один из вариантов транспозиции, была описана итальянским хирургом и анатомом Марко Северино в 1643 г., а первое упоминание латинского термина «situs inversus» датировано 1797 г. и связано с именем британского врача и патологоанатома Метью Бейли. Частота встречаемости патологии составляет 1 случай на 15-20 тыс. населения. Транспозиция преимущественно протекает бессимптомно, поскольку инвертированные органы функционируют так же, как и расположенные на привычных местах. Сложности для врачей состоят в диагностике различных соматических болезней из-за атипичности признаков и физикальных данных.
Причины
Этиологические факторы точно не установлены. При генетической диагностике доказано, что большой процент situs inversus ассоциирован с генными мутациями HAND, Pitxz, ZIC3Shh, ACVR2, происходящими в первые 12 недель гестации. Транспозиции способствуют тератогенные влияния на развивающийся эмбрион: при курении и употреблении алкоголя беременной женщиной, воздействии радиации и канцерогенов. Существует теория о «поглощении» эмбриона-близнеца как причины транспозиции.
В клинической практике транспозиция встречается при изолированной декстрокардии (обратное расположение сердца), синдроме Зиверта-Картагенера (инверсия комплекса «легкие-сердце»), синдроме Ивемарка (декстрокардия, зеркальное расположение органов брюшной полости).
Патогенез
Патологические изменения происходят в раннем эмбриональном периоде. В норме при развитии зародыша все висцеральные ткани закладываются вдоль средней линии тела, затем по мере роста эмбриона происходит ротация вправо, в результате которой внутренние органы занимают типичные места. Если же ротация совершается в обратном направлении, возникает транспозиция одного, всех или нескольких внутренних органов.
Классификация
По количеству аномально расположенных органов и с учетом их локализации относительно срединной линии выделяют 4 типа транспозиции:
Симптомы
Если транспозиция не сопровождается врожденными пороками или генетическими аномалиями, клинические признаки отсутствуют. Нетипичное расположения внутренних органов, как правило, диагностируется еще у детей при плановых медосмотрах или обращении за медицинской помощью. Чаще всего врач может заподозрить транспозицию по сердечным тонам, которые выслушиваются в нетипичных точках.
В случае сочетания транспозиции внутренних органов с аномалиями развития, патологические симптомы проявляются в раннем детстве. В основном возникают признаки сердечно-сосудистых нарушений: одышка при физической нагрузке, бледность или синюшность кожных покровов, пальцы по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Зачастую симптомы сопровождаются слабым физическим развитием, задержкой роста.
К симптомам осложненного situs inversus также относят частые респираторные болезни и инфекционные заболевания другой локализации. Нарушения пищеварения проявляются расстройствами стула, желтушностью кожи, недостаточным набором веса у детей и похудением у взрослых. Изредка транспозиция дополняется характерными изменениями внешности — стигмами дизэмбриогенеза.
Осложнения
Транспозиция представляет серьезную проблему врачебной практики, поскольку отсутствие знаний о такой особенности ставит специалиста в тупик при диагностическом поиске. Например, при аппендиците пациент испытывает боли в левой подвздошной ямке, что принимают за гастроэнтерологическую патологию, поэтому не оказывают хирургическую помощь. То же касается и острых болезней сердца, при которых боли будут справа от грудины, имитируя межреберную невралгию, пневмонию и т. д.
При situs inversus с декстрокардией наблюдаются врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии. Иногда у больных диагностируется тетрада Фалло, эндокардиальные дефекты, аплазия или агенезия легких. К редким порокам относят двух- и трехкамерное сердце — тяжелые аномалии с неблагоприятным прогнозом и низкой долгосрочной выживаемостью.
Диагностика
У большинства взрослых пациентов информация о транспозиции органов внесена в медицинскую карту, поэтому от врача требуется внимательное изучение документации. В истории болезни детально описывают вариант инверсии внутренних органов, чтобы избежать диагностических ошибок. Если сведений об этой аномалии нет, то транспозиция выявляется при инструментальных исследованиях — диагностической рентгенографии ОГК и живота, УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ.
Врач, который впервые обнаруживает транспозицию, должен занести в карту все сведения, полученные в ходе физикального и инструментального обследования. Если больной предъявляет жалобы, дополнительно назначается консультация кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. При сочетании признаков врожденных внутренних аномалий и транспозиции требуется генетическое консультирование.
Лечение транспозиции внутренних органов
При отсутствии нарушений здоровья лечение транспозиции не показано. Врожденные аномалии сердца и пищеварительной системы, вызывающие клиническую симптоматику и расстройства функций организма, требуют хирургической коррекции. Тяжелые формы комбинированных внутренних пороков могут заканчиваться инвалидностью, поэтому больным необходим курс медицинской и социально-трудовой реабилитации.
Прогноз и профилактика
Неосложненные варианты транспозиции не влияют на функционирование организма и не ухудшают качество жизни пациентов. Поскольку транспозиция не относится к наследственным заболеваниям, люди с такой особенностью могут иметь здоровых детей. Неблагоприятный прогноз для больных с тяжелыми врожденными аномалиями структуры и функции внутренних органов. Меры профилактики транспозиции заключаются в антенатальной охране плода.
Зеркальное расположение органов синдром
По современным данным, зеркальный синдром, когда внутренние органы зеркально меняют свое месторасположение и форму, является одной довольно редкой аномалией развития [1, 2]. Частота встречаемости зеркального синдрома варьирует от 1:10000 до 1:20000 населения [3, 5]. Развитие данной аномалии обусловлено генетически [1]. Нередко люди с зеркальным расположением внутренних органов доживают до старости, абсолютно не догадываясь о своих особенностях [3, 4]. В некоторых случаях аномалия сочетается с пороками развития внутренних органов и злокачественными опухолями, при этом продолжительность жизни человека, как правило, невелика [5].
Материалы и методы исследования
На базе БУЗ ВО «Воронежское областное бюро СМЭ» исследован труп мужского пола долихоморфного типа телосложения и с мужской формой живота, умершего в возрасте 55 лет от осложнений ишемической болезни сердца.
Результаты исследования и их обсуждение
На аутопсии трупа обнаружено зеркальное расположение внутренних органов и кровеносных сосудов, сочетанное с аномалиями развития печени, желудка и селезенки.
При вскрытии грудной полости обнаружено, что правое легкое состоит из двух долей, а левое – из трех (рис. 1). При этом горизонтальная борозда в левом легком была слабо различима. В воротах правого легкого, в сагиттальной плоскости, верхнее положение занимала правая легочная артерия, которую дуга аорты огибала спереди назад, уходя в заднее средостение. Ниже лежали правый главный бронх и две легочные вены. В воротах же левого легкого верхнее положение занимал левый главный бронх, который сверху и сзади наперед огибала непарная вена, впадающая затем в верхнюю полую вену, лежащую слева от восходящей аорты. Под левым бронхом располагались сверху вниз левая верхняя легочная вена, легочная артерия и левая нижняя легочная вена.
Рис. 1. Извлеченный органокомплекс внутренних органов с их зеркальным расположением (situs viscerum inversus). Обозначения: 1 – печень (hepar); 2 – сердце (cor); 3 – правое легкое (pulmo dextra); 4 – левое легкое (pulmo sinister); 5 – диафрагма (diaphragma)
Желудок, крючковидной формы, малой кривизной обращен влево (рис. 2). К большей части большой кривизны желудка прилежала двудольчатая селезенка (рис. 3) размерами 12,0×6,5×1,5 см (латерально-расположенная, большая доля) и 7,0×5,0×1,0 см (медиально-расположенная, нижняя доля). Желудок переходил в двенадцатиперстную кишку подковообразной формы, скелетотопически располагавшуюся на уровне от второго до четвертого поясничных позвонков. К вогнутой поверхности двенадцатиперстной кишки, обращенной вправо, прилегала головка поджелудочной железы. Хвост поджелудочной железы примыкал к селезенке ниже ворот между ее двумя долями.
Печень занимала большую часть верхнего этажа брюшной полости (рис. 4). На переднюю брюшную стенку она проецировалась по всей надчревной области. Обе доли печени были практически равными по размерам: правая доля – 32,0×17,0×16,0 см, левая доля – 30,0×15,0×14,0 см. В передней части борозды между долями печени залегал желчный пузырь размерами 14,0×6,1×5,5 см, покрытый брюшиной со всех сторон. На переднюю брюшную стенку дно желчного пузыря проецировалось непосредственно под мечевидным отростком. Ко дну и телу желчного пузыря был припаян большой сальник.
Отделы тонкого и толстого кишечника характеризовались обычным анатомическим расположением. Червеобразный отросток отходил от купола слепой кишки, направление его было восходящим, причем по всей длине он был припаян к передневнутренней поверхности слепой кишки. Органы и сосуды малого таза не исследовались.
Рис. 2. Извлеченный органокомплекс с зеркальным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus). Обозначения: 1 – большой сальник (omentum majus); 2 – желудок (gaster); 3 – селезенка (lien); 4 – правая доля печени (lobus hepatis dextra); 5 – желчный пузырь (vesica fellea)
Рис. 3. Двудольчатая селезенка, извлеченная из органокомплекса с зеркальным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus)
Рис. 4. Извлеченный органокомплекс с зеркальным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus). Обозначения: 1 – большой сальник (omentum majus); 2 – желчный пузырь (vesica fellea); 3 – желудок (gaster); 4 – правая доля печени (lobus hepatis dextra); 5 – серповидная связка печени (ligamentum falciforme hepatis); 6 – сердце (cor); 7 – левая доля печени (lobus hepatis sinister); 8 – тонкий кишечник (intestinum tenue)
В клинической практике при обследовании пациентов с зеркальным расположением внутренних органов имеется большая вероятность анатомической дезориентировки, что может повлечь постановку неправильного диагноза и выбор некорректного метода лечения заболевания.
Рецензенты:
Глухов А.А., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей хирургии, ГБОУ ВПО «ВГМА им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, г. Воронеж;
Андреев А.А., д.м.н., профессор кафедры общей хирургии, ГБОУ ВПО «ВГМА им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, г. Воронеж.
Зеркальное расположение органов синдром
Транспозиция внутренних органов (situs viscerus inversus) – редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в зеркальном, по отношению к нормальному, расположении внутренних органов. Частота распространения находится в диапазоне от 1:5000 до 1:20 000. Такое расположение внутренних органов выявляют в одном наблюдении на 10 млн родов [1]. Специфическая генетическая причина декстрокардии с situs inversus не была идентифицирована, и закономерности наследования не были подтверждены в большинстве случаев, но состояние является результатом нарушения реализации лево-правосторонеей ассиметрии во внутриутробном периоде [2].
Данный процесс проходит в два этапа: 1 – потеря симметрии, 2 – реализация асимметрии, сопровождающаяся включением каскада генов с асимметричной экспрессией и последующей морфологической перестройкой организма. Было установлено, что основной регулирующий фактор этапа 2 у млекопитающих – экспрессия гена Nodal, продукт которого, в свою очередь, запускает экспрессию гена Ptx2 в левой части эмбриона. Была выдвинута гипотеза переноса морфогена: биение ресничек гензеновского узелка способствует левостороннему току жидкости в левой части узелка, увеличивается концентрация сигнальной молекулы, которая и запускает сигнальный каскад латеральности Nodal-Ptx2 и определяет, разовьются ли в левой части эмбриона морфологические признаки левой стороны тела [3].
Situs inversus totalis, то есть транспозиция внутренних органов с декстрокардией, биологически нормальна, и, как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций, но в 5–10 % может сопровождаться врожденными пороками сердца, чаще всего в виде транспозиции магистральных сосудов.
При situs inversus incompletus встречается аплазия селезенки и патология развития сердца (синдром Ивемарка), до 20 % пациентов имеют патологию дыхательных путей и легких (синдром Картагенера). Изолированная декстрокардия, характеризующаяся нормальным положением желудка, печени, селезенки, также сопровождается пороками сердца. Но при транспозиции внутренних органов с левокардией частота их приближается к 95 % случаев. Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» [4].
В клинической практике при обследовании пациентов с зеркальным расположением внутренних органов имеется большая вероятность анатомической дезориентировки, так как большинство симптомов будут находиться на «неправильной» стороне, а это может повлечь постановку неверного диагноза и выбор некорректного метода лечения заболевания. Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором с большой вероятностью является человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении [5]. Таким образом, знание и выявление данной аномалии развития позволяет предупредить диагностические ошибки, ускорить постановку верного диагноза и раньше начать соответствующее лечение.
Пациент А., 21 год, обследован в ГКБ №2 г. Перми по поводу уточнения анатомических, морфологических и функциональных особенностей внутренних органов.
Рентгеноскопия органов грудной полости. Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции
При рентгеноскопии органов грудной полости, на рентгенограмме органов грудной полости: легочная ткань удовлетворительной прозрачности. Корни структурные. Диафрагма ровная, подвижна. Синусы свободные. Сердце имеет правостороннее расположение, поперечник не увеличен. Аорта без изменений, расположена справа (рис. 1).
Рис. 1. Рентгеноскопия органов грудной полости
Рентгенисследование пищевода, желудка, 12-перстной кишки. Обзорный снимок брюшной полости. Рентгеноскопия брюшной полости. Рентгенконтроль пассажа бариевой взвеси по ЖКТ
При рентгеноскопии и на рентгенограмме брюшной полости патологических теней и уровней жидкости не выявлено. Газовый пузырь желудка расположен справа, левый изгиб толстой кишки под правым куполом диафрагмы, тень печени под левым куполом диафрагмы.
Исследование проведено в вертикальном и горизонтальном положении пациента. Пищевод не изменён, с ровными контурами, свободно проходим, складки слизистой ровные, четкие, продольные на всем протяжении, брюшной отдел поворачивает вправо. Диафрагмальный жом функционирует.
Газовый пузырь ровный, расположен справа. Свод не утолщен, несколько запрокинут кзади. Желудок расположен справа, гипотоничен, подвижен, не опущен, с ровными по кривизнам контурами. Складки слизистой среднего калибра, продольные, прослеживаются во всех отделах. Перистальтика глубокая, по обеим кривизнам, до привратника. Луковица ДПК расположена слева, треугольной формы, стенки её ровные, хорошо сокращается. ДПК расположена слева, развернулась обычно, не оттеснена. Дуодено-еюнальный переход расположен справа, плавный (рис. 2).
Рис. 2. Рентгеноскопия органов брюшной полости
Через 1 час эвакуация из желудка не задержана, начальные отделы тощей кишки, расположенные справа, подвздошная кишка слева, заполнились равномерно. Выполняется купол слепой кишки, расположенный слева (рис. 3).
Рис. 3. Рентгенография органов брюшной полости
Рис. 4. Рентгенография органов брюшной полости
Через 3 часа контрастирована дистальная часть подвздошной кишки, толстая кишка до левого изгиба, расположенного под правым куполом диафрагмы. Следы контраста в нисходящей и сигмовидной кишке, расположенные справа (рис. 4).
Через 12 часов после приема бариевой взвеси: туго выполняется слепая кишка, восходящая, на остальном протяжении в толстой кишке следы контраста, сигмовидная кишка удлинена. Следы бария в прямой кишке (рис. 5).
Рис. 5. Рентгенография органов брюшной полости
Заключение: полная транспозиция органов грудной, брюшной полости (situs inversus viscerum). Дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу.
УЗИ органов брюшной полости
Печень: расположена слева. Контуры ровные, четкие Размеры не увеличены: правая доля (КВР) – 125 мм, левая доля – 42 мм, хвостатая доля- 17 мм. Углы печени острые. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Сосудистый рисунок сохранен. Воротная вена – 9 мм. Внутрипеченочные протоки не расширены. Холедох – 3 мм (рис. 6).
Желчный пузырь: форма грушевидная, с перетяжкой в н/3. Размеры не увеличены: 28×78 мм. Стенки не утолщены – 2 мм, уплотнены. Конкрементов нет. Полость однородная (рис. 7).
Рис. 7. УЗИ желчного пузыря
Рис. 8. УЗИ селезёнки
Селезёнка: расположена справа. Контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: 90×30 мм. Эхогенность нормальная. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет (рис. 8).
Поджелудочная железа: контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: головка- 24 мм, тело- 10 мм, хвост- 26 мм. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Вирсунгов проток не расширен (рис. 9).
Рис. 9. УЗИ поджелудочной железы
Свободная жидкость в брюшной полости не визуализируется.
Заключение: УЗ-признаки situs inversus без структурных изменений эхоанатомии органов.
Размеры правой 99×54 мм, левой 94×58 мм. Расположение типичное. Подвижность физиологическая. Контуры: умеренно опущена. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Паренхима: нормальной эхогенности. Толщина паренхимы 19–24 мм. Чашечно-лоханочные системы: некоторые чашечки расширены до 8–9 мм. Очаговые образования не визуализируются. Сосудистая сеть прослеживается до капсулы почки (рис. 10).
Легочная артерия: не расширена, СДЛА= 21 мм рт ст. V max 0,8 м/с, Pg max 2,6 mm Hg, регургитация – 1ст. Оценка региональной сократимости: зон асинергии не выявлено. Во время исследования ритм правильный. В полости ЛЖ лоцируется дополнительная хорда (рис. 11).
Рис. 11. УЗИ сердца. Дополнительная хорда
Заключение: декстрокардия, полости сердца не расширены, состоятельны, клапаны сформированы правильно, интактны. Общая сократимость в норме, зон ассинергии не выявлено, релаксация не нарушена (рис. 12).
В результате проведенного комплексного обследования у пациента установлено наличие декстрокардии и дополнительной хорды в полости левого желудочка, правостороннее расположение желудка, тощей кишки, нисходящей ободочной кишки, удлиненной сигмовидной кишки и селезенки, левостороннее расположение печени, двенадцатиперстной, подвздошной, слепой и восходящей ободочной кишки, дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу, каликоэктазия почек. Описанный клинический случай представляет интерес как редко встречающаяся врожденная аномалия развития, не сопровождающаяся грубым нарушением строения органов и их функций.
